Introducción:
Este caso es especialmente relevante para la comunidad médica porque representa la
primera documentación de SEIH en Centroamérica, lo que contribuye al reconocimiento y manejo de esta rara patología en la región. Además, destaca la importancia de implementar un enfoque multidisciplinario para mejorar los resultados clínicos y abre puertas a futuras investigaciones sobre este tipo de tumores.
El Sarcoma Embrionario Indiferenciado del Hígado (SEIH) es un tumor mesenquimatoso raro y altamente agresivo que afecta principalmente a niños. Su presentación en adultos es excepcional, lo que dificulta su diagnóstico. Este artículo presenta el primer caso documentado de SEIH en Centroamérica, destacando la importancia del diagnóstico temprano y el tratamiento multidisciplinario.
Presentación del Caso:
Paciente:
Mujer de 19 años con antecedentes de dolor abdominal crónico localizado en el hipocondrio derecho durante un año, asociado a pérdida de peso leve.
Inicialmente tratada como absceso hepático en otro centro mediante drenaje percutáneo, sin éxito debido a la naturaleza compleja de la lesión, que presentaba componentes quísticos y sólidos no compatibles con un absceso convencional.
Hallazgos Clínicos:
Estudios por imágenes (ecografía y tomografía computarizada): Lesión heterogénea con componente sólido y quístico en los segmentos 6 y 7 del hígado.
Resección quirúrgica completa realizada con éxito.
Resultados postquirúrgicos: Tumor encapsulado de 13 × 8 × 5 cm con áreas de necrosis y estroma mixoide.
Tratamiento:
Quimioterapia adyuvante: Adriamicina e Ifosfamida (6 ciclos en 6 meses).
Seguimiento: La paciente ha permanecido libre de enfermedad durante 34 meses.
Discusión:
El SEIH es un tumor poco frecuente en adultos, lo que lo convierte en un desafío diagnóstico. Generalmente, se confunde con patologías benignas como quistes biliares o abscesos hepáticos. Sin embargo, las características clave incluyen:
Clínica: Dolor abdominal, masa palpable, pérdida de peso y fiebre ocasional.
Diagnóstico por imágenes: Tumor bien definido con componentes sólidos y quísticos, necrosis y pseudocápsula. Estas características lo diferencian de patologías hepáticas comunes como el quiste biliar simple, que carece de componentes sólidos y necrosis, o el absceso hepático, que generalmente muestra signos de infección como paredes engrosadas e irregularidades perihepáticas en las imágenes.
Análisis histológico: Células tumorales pleomórficas, índice Ki67 elevado y tinciones inmunohistoquímicas positivas para vimentina.
Terapia recomendada:
Enfoque multimodal con quimioterapia neoadyuvante seguida de resección quirúrgica completa, respaldado por guías clínicas internacionales y estudios recientes.
Estudios recientes reportan tasas de supervivencia libre de enfermedad del 80% y supervivencia global del 90% a 5 años en pacientes pediátricos.
Conclusión:
El SEIH es una enfermedad tratable si se diagnostica y maneja de manera adecuada. Este caso subraya la importancia de considerar el SEIH en el diagnóstico diferencial de masas hepáticas, especialmente en regiones como Centroamérica, donde su incidencia es extremadamente baja.
Puntos clave:
Diagnóstico temprano y manejo multidisciplinario son esenciales.
Resección quirúrgica completa combinada con quimioterapia mejora significativamente la supervivencia.
La concienciación sobre esta entidad rara es fundamental para optimizar los resultados clínicos.
Contribuciones de los autores:
Dr. Ludwing Bacon Fonseca: investigación, validación, redacción – revisión y edición, análisis formal.
Amílcar Antonio Alfaro García: redacción – revisión y edición, conceptualización, metodología, redacción – borrador original, supervisión, administración de proyectos.
María del Rosario Romero Álvarez: escritura – revisión y edición, software, datos curación, visualización.
Referencia:
1. J. T. Stocker and K. G. Ishak, “Undifferentiated (Embryonal) Sarcoma of the Liver. Report of 31 Cases,” Cancer 42, no. 1 (1978): 336–348, https://doi.org/10.1002/1097-0142(197807)42:1<336::aid-cncr282042 0151>3.0.co;2-v.
2. M. Jiménez Fuertes, R. López Andújar, B. M. de Juan, et al., “Undifferentiated (Embryonal) Sarcoma of the Adult Liver: A Case Report and Review of the Medical Literature,” Gastroenterology and Hepatology 31, no. 1 (2008): 12–17, https://doi.org/10.1157/13114564.
3. C. Zhang, C. J. Jia, C. Xu, Q. J. Sheng, X. G. Dou, and Y. Ding, “Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver: Clinical Characteristicsand Outcomes,” World Journal of Clinical Cases 8, no. 20 (2020): 4763– 4772, https://doi.org/10.12998/wjcc.v8.i20.4763.
4. J. Huang, “Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver in Adults,” in Liver Cancer, ed. C. M. Sergi (Brisbane (AU): Exon Publications, 2021), https://doi.org/10.36255/exonpublications.livercancer.2021.
5. P. W. Baron, F. Majlessipour, A. A. Bedros, et al., “Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver Successfully Treated With Chemotherapy and Liver Resection,” Journal of Gastrointestinal Surgery 11, no. 1 (2007): 73–75, https://doi.org/10.1007/s11605-006-0044-4. 6. B. Shu, L. Gong, X. Huang, L. Cao, Z. Yan, and S. Yang, “Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver in Adults: Retrospective Analysis of a Case Series and Systematic Review,” Oncology Letters 20, no. 4 (2020): 102, https://doi.org/10.3892/ol.2020.11963.
7. S. L. Spunt, W. Xue, Z. Gao, et al., “Embryonal Sarcoma of the Liver in Pediatric and Young Adult Patients: A Report from Children's Oncology Group Study ARST0332,” Cancer 130 (2024): 130–2693, https://doi.org/ 10.1002/cncr.35305.
8. F. Guérin, H. Martelli, T. Rogers, et al., “Outcome of Patients With Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver Treated According to European Soft Tissue Sarcoma Protocols,” Pediatric Blood & Cancer 70, no. 7 (2023): e30374, https://doi.org/10.1002/pbc.30374.
9. P. Jiang, Y. Jiao, C. Y. Niu, and Y. H. Liu, “Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver With Epithelioid Features in an Adult Patient: A Case Report,” Medicine (Baltimore) 100, no. 50 (2021): E28265, https:// doi.org/10.1097/MD.0000000000028265.
10. A. C. A. Martins, D. C. D. Costa Neto, J. D. D. E. Silva, Y. M. Moraes, C. S. Leão, and C. Martins, “Adult Primary Liver Sarcoma: Systematic Review,” Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões 30, no. 47 (2020): e20202647, https://doi.org/10.1590/0100-6991e-20202647. 11. N. Pandit, K. B. Deo, L. S. Jaiswal, A. Pradhan, and S. Adhikary, “Hanging Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver in Adult: An Unusual Presentation of an Aggressive Tumor,” Journal of Gastrointestinal Cancer 50, no. 3 (2019): 689–692, https://doi.org/10.1007/s1202 9-018-0119-y.
12. P. Thombare, M. Verma, K. Shah, H. Doshi, G. Verma, and D. Patkar, “Undifferentiated Embryonal Sarcoma of Liver: Paradoxical Imaging Appearance,” Radiology Case Reports 15, no. 7 (2020): 1095–1098, https://doi.org/10.1016/j.radcr.2020.05.015.
13. L. D. Ferrell, S. Kakar, L. M. Terracciano, and A. Wee, “Chapter 13: Tumours and Tumour-Like Lesions,” in MacSween's Pathology of the Liver (Eighth Edition), ed. B. Alastair (Philadelphia: Elsevier, 2024), 842–946, https://doi.org/10.1016/B978-0-7020-8228-3.00013-2.
14. R. B. Lewis, G. E. Lattin, H. R. Makhlouf, and A. D. Levy, “Tumors of the Liver and Intrahepatic Bile Ducts: Radiologic–Pathologic Correlation,” Magnetic Resonance Imaging Clinics of North America 18, no. 3 (2010): 587–609, https://doi.org/10.1016/j.mric.2010.08.010.
15. I. D. Nagtegaal, R. D. Odze, D. Klimstra, et al., “The 2019 WHO Classification of Tumors of the Digestive System,” Histopathology 76, no. 2 (2020): 182–188, https://doi.org/10.1111/his.13975.
16. D. Dueñas, L. Huanca, M. Cordero, P. Webb, and E. Ruiz, “Undifferentiated (Embryonal) Liver Sarcoma: Review of 6 Cases in National Cancer Institute, Lima, Peru. Review of the literature,” Revista de Gastroenterología del Perú 36, no. 1 (2016): 71–76. 17. H. L. Kyu, M. Mussin Nadiar, and L. Kyoung-Bun, “Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver in an Adult Patient,” Clinical and Molecular Hepatology 22 (2016): 292–295, https://doi.org/10.3350/cmh. 2015.0102.
18. M. M. van Noesel, “Rare Pediatric Tumors Benefit From Large Clinical Trials: The Story of Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver,” Cancer 130 (2024): 2582–2585, https://doi.org/10.1002/cncr.35327.
Comments